Vaskulitis

Was ist Vaskulitis?

Als Vaskulitiden bezeichnet man entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die durch eine Neigung zu Entzündungen der (meist) arteriellen Blutgefäße gekennzeichnet sind. Diese Entzündung betrifft zunächst die Wand der Blutgefäße, was die Durchblutung der von dem Gefäß versorgten Areale stören kann. Sie kann auch auf das umliegende Bindegewebe übergreifen. Diese beiden Mechanismen können so zu einer Schädigung sämtlicher Organsysteme des Körpers führen (Haut, Bindegewebe, Muskeln, innere Organe und Gehirn). Es werden verschiedene Formen dieser "Systemischen Vaskulitiden" unterschieden: Riesenzellarteriitis, M. Takayasu, Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals: Wegener’sche Granulomatose), mikroskopische Polyangiitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals: Churg-Strauss-Syndrom) und Panarteriitis nodosa sind nur die häufigsten. Die Erkrankungen sind zwar sehr selten, sollten aber wegen der Möglichkeit akuter Organ- und damit Lebensgefährdung möglichst schnell erkannt werden. Vaskulitiden können bei Frauen und Männern in jedem Lebensalter auftreten.

Was ist der Morbus Adamantiades-Behçet?

Der Morbus Adamantiades-Behçet oder Morbus Behçet ist eine schubweise verlaufende immunologisch vermittelte Erkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis, die zu der Gruppe der Vaskulitiden eingeordnet wird. Gehäuft sind türkische oder südostasiatische Männer betroffen, der Krankheitsgipfel liegt jenseits des dritten Lebensjahrzehnts. Aber auch Jugendliche können erkranken, bei ihnen verläuft der Morbus Behçet lange monosymptomatisch. Die Inzidenz liegt bei < 1/100.000. Die Krankheitsursache ist nicht abschließend geklärt. Man vermutet, dass eine genetische Disposition in Kombination mit exogenen Faktoren (virale oder bakterielle Entzündung) zu einer Störung der Immunregulation und damit zum Ausbruch der Erkrankung führt.

Orale und genitale Aphthen, die in regelmäßigen Abständen erneut auftreten, können erste Krankheitszeichen sein. Weitere Symptome sind Eiteransammlungen in der vorderen Augenkammer (Hypopyon) und Regenbogenhautentzündungen (Iritis), die nach Jahren zur Erblindung führen können. Weitere ophthalmologische Manifestationen sind Konjunktivitis, Keratitis, Uveitis und Neuritis nervi optici. Andere rheumatische Symptome wie umschriebene Hautrötungen (Erytheme) und Knotenbildungen in der Haut (Erythema nodosum), Gelenkbeschwerden und -entzündungen, Thrombophlebitiden, venöse und arterielle Gefäßverschlüsse, aphthöse Läsionen im unteren Dünndarm, oder Nebenhodenentzündungen (Epididymitis) sind ebenfalls im Zusammenhang mit Morbus Behçet beschrieben worden. Beim Auftreten einer Meningoenzephalitis (parenchymatöse Form) sind bevorzugt der Hirnstamm und die Stammganglien betroffen. Es kommt zu Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, spastischen Paresen und Bewusstseinsstörungen. Als vaskuläre Form resultieren intrakranielle Sinus- bzw. Hirnvenenthrombosen