Αγγειΐτιδες

Τι είναι οι Αγγειίτιδες;

• Οι αγγειίτιδες είναι μια ομάδα αυτοάνοσων παθήσεων, που έχουν ως κύριο και κοινό χαρακτηριστικό τη φλεγμονή στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων. Οι φλεγμονώδεις βλάβες οδηγούν στη στένωση ή και στην απόφραξη των αγγείων με αποτέλεσμα τη μειωμένη παροχή αίματος και έτσι την ανάπτυξη ισχαιμικών βλαβών στους ιστούς και στα όργανα, που αιματώνονται από τα αγγεία που έχουν προσβληθεί. Τόσο το μέγεθος των αγγείων όσο και τα όργανα που προσβάλλονται  είναι διαφορετικά μεταξύ των διαφόρων αγγειιτίδων και γι’ αυτό είναι διαφορετικές και οι κλινικές τους εκδηλώσεις.

• Σύμφωνα με πρόσφατη (2012) διεθνή συναινετική συνδιάσκεψη οι αγγειίτιδες διακρίνονται με βάση το μέγεθος των προσβαλλόμενων αγγείων σε:

  Αγγειίτιδες μεγάλου μεγέθους αγγείων: Αφορούν την αορτή και τους κύριους κλάδους της, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες οποιουδήποτε μεγέθους

• Γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα
• Αρτηρίτιδα Takayasu

Αγγειίτιδες μεσαίου μεγέθους αγγείων: Αφορούν κυρίως τις σπλαχνικές αρτηρίες και τους κλάδους τους, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες οποιουδήποτε μεγέθους 

• Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
• Νόσος του Kawasaki

Αγγειίτιδες μικρού μεγέθους αγγείων: Αφορούν κυρίως τις μικρές ενδοπαρεγχυματικές αρτηρίες, αρτηρίδια, τριχοειδή και φλεβίδια, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες και φλέβες μεσαίου μεγέθους 

* Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ANCA αντισώματα

• Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Κοκκιωμάτωση Wegener)
• Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Σύνδρομο Churg-Strauss)
• Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα

*Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ανοσοσυμπλέγματα

• Σύνδρομο Goodpasture
• IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch-Schönlein)
• Κρυοσφαριναιμική αγγειίτιδα
• Υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα
• Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων

Αγγειίτιδες ποικίλου μεγέθους αγγείων: Αφορούν αγγεία οποιουδήποτε μεγέθους (μικρού μεσαίου, μεγάλου) και οποιουδήποτε τύπου (αρτηρίες, φλέβες, τριχοειδή)

• Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet
• Σύνδρομο Cogan

Αγγειίτιδες ενός οργάνου: Αφορούν αρτηρίες ή φλέβες οποιουδήποτε μεγέθους ενός μόνο οργάνου χωρίς να έχουν χαρακτηριστικά ενδεικτικά περιορισμένης έκφρασης συστηματικής αγγειίτιδας

• Πρωτοπαθής αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού συστήματος 
• Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων

Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με συστηματική νόσο

• Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με ρευματοειδή αρθρίτιδα  
• Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο
• Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σαρκοείδωση κ.ά

Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με πιθανό αιτιολογικό παράγοντα

• Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με φάρμακο (π.χ. υδραλαζίνη)   
• Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας Β
• Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας C
• Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον κακόηθες νεόπλασμα
• Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σύφιλη κ.ά.

Τι είναι η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet;

Η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι αγγειίτιδα που προσβάλλει αγγεία οποιουδήποτε μεγέθους (μικρού, μεσαίου ή μεγάλου) και οποιουδήποτε τύπου (αρτηρίες, φλέβες ή τριχοειδή). Είναι συχνότερη σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου και κυρίως της Ανατολικής Μεσογείου, της Μέσης και της Άπω Ανατολής, ενώ είναι σπάνια στην Ευρώπη και στη Βόρεια Αμερική. Αν και μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, ωστόσο, είναι σπάνια πριν από την εφηβεία και μετά την ηλικία των 60 ετών, ενώ η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι μεταξύ 25-30 ετών.

Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία με τα οποία μπορεί να εκδηλωθεί η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι:

- Υποτροπιάζουσες αφθώδεις στοματικές εξελκώσεις, δηλ. πληγές στο στόμα που μοιάζουν με άφθες, διαρκούν λίγες ημέρες ή εβδομάδες και υποχωρούν για να εμφανιστούν πάλι μετά από εβδομάδες ή μήνες. Υποτροπιάζουσες εξελκώσεις στα γεννητικά όργανα (αιδοίο, κόλπος, όσχεο, πέος).

- Φλεγμονή στο μάτι, όπως π.χ. ιριδοκυκλίτιδα που εκδηλώνεται με πόνο και κοκκίνισμα στο μάτι.

- Αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως, η διόγκωση, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων.

 - Δερματικές βλάβες, στις οποίες περιλαμβάνονται οζώδες ερύθημα, βλάβες που μοιάζουν με δερματική θυλακίτιδα και βλατιδοφλυκταινώδεις βλάβες. Το οζώδες ερύθημα αποτελείται από ένα ή περισσότερα υποδόρια οζίδια που είναι ευαίσθητα στην πίεση, έχουν αρχικά ερυθρωπό χρώμα και εντοπίζονται κατά κανόνα στην πρόσθια επιφάνεια της κνήμης.

 - Θρόμβωση εν τω βάθει φλεβών στα κάτω άκρα.